林口長庚醫院公布毛毛樣罕見疾病兩個案,4歲曾小妹妹日前起床時,左邊手腳癱瘓、不聽使喚,急著大喊「媽媽,快來救我!」隨後肢體痙攣、不由自主抽動,家人以為癲癇,至醫院急診,最後確診為罕見的毛毛樣腦血管病變所引起的中風,影像檢查發現,這是她第二次中風。

家住金門的黃小妹妹1歲時,突然吐奶、雙眼上吊、左腳抽搐癱瘓,症狀持續兩三分鐘,緊急送至金門醫院急診,沒多久恢復意識,影像檢查發現,疑似腦中風,但幼兒不可能中風,因此研判為癲癇。轉診至林口長庚,才確定為毛毛樣血管疾病。

「沒錯,小朋友也會中風!」林口長庚整形外科系教授鄭明輝說,毛毛樣血管疾病又稱腦血管雲霧狀疾病,好發於幼兒,原因為顱內內頸動脈不明原因的漸進性狹窄及阻塞,一旦顱內內頸動脈等大血管阻塞,就會造成顱底缺血,此時血管攝影檢查顯示,新生微血管側枝循環旺盛,有如一團煙霧繚繞。

鄭明輝說,相較於歐美國家,包括台灣等東亞區域屬於毛毛樣血管疾病的流行區域,發生率特別高,目前究仍無法找出原因。由於此疾病導致小朋友中風或是癲癇,甚至造成死亡,家長千萬不可大意。

早期毛毛樣病變並無明顯臨床表現,隨著血管逐漸阻塞,患者出現頭痛、頭暈,以及短暫單側或單肢肢體無力、感覺異常或是癲癇等症狀,少數個案則是以發展遲緩或持續性神經異常症狀來表現。

長庚神經外科系主任吳杰才指出,年紀較大的小朋友或是青年,首次診斷時會發現腦出血,讓家長直呼「這怎麼可能,小小年紀怎會就中風、腦出血?」以曾小妹妹為例,檢查發現,已是第二次中風、腦出血,第一次發作時症狀輕微,爸媽並未發現異狀,直到這一次單側偏癱,合併癲癇症狀,才緊急就醫。

在治療方面,最新方式為在顯微鏡底下直接縫合顱外、顱內的血管,讓顱外的血流轉進顱內循環,增加顱內血流量,或將帶著血管的頭皮皮瓣,種植在缺血的腦表面,重新建立血液循環。

看似簡單,但手術難度極高,術中需以超音波血管偵測儀確認血流流速,以黃小妹妹來說,當時體重還不到10公斤,而血管直徑大約只有0.7至0.8公釐,幾乎比針還要細,而這也是目前醫學文獻上,年紀最小的開刀個案。

 

 

文章出處: https://goo.gl/LEa7o1

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